Neuroblastoma

O Neuroblastoma é um tipo de câncer que nasce a partir das células nervosas em várias partes do corpo. O tumor é sólido e se desenvolve no pescoço, tórax, abdômen ou pélvis, mas é mais comum nos tecidos da glândula adrenal (localizada acima de cada rim). Em mais da metade das crianças, o câncer já se espalhou para outras partes do corpo no momento em que um médico é consultado.

Esse tipo de câncer afeta mais de 7 entre 100 crianças com até 15 anos.

Não é possível afirmar a causa inicial da mutação genética em que ocorre o neuroblastoma. Contudo, é sabido que essa mutação permite que as células se multipliquem e cresçam cada vez mais, ficando fora do controle, ocasionando o tumor. No caso do neuroblastoma, o câncer se inicia nos neuroblastos, células imaturas que fazem parte do desenvolvimento do feto. Essas células se transformam em células nervosas, fibrosas e naquelas que compõem as glândulas suprarrenais. Quando a criança nasce, na maioria dos casos, os neuroblastos estão maduros, mas uma parte deles pode ser encontrada nos recém-nascidos. Em grande parte desses acontecimentos, os neuroblastos amadurecem ou desaparecem, mas, em outros, ele vira um tumor o neuroblastoma.

Sintomas

Os sintomas de um Neuroblastoma dependem da localização original e do seu grau de propagação. Por exemplo:

• Originado no abdômen: Os primeiros sintomas incluem um abdômen grande, uma sensação de empachamento e dor abdominal.
• Originado no peito ou pescoço: A criança pode tossir ou ter dificuldade para respirar.
• Se espalhado para os ossos: A criança tem dor óssea. Se o câncer chegar na medula óssea, a quantia de vários tipos de células sanguíneas pode ser reduzido. Um número reduzido de hemácias (anemia) causa uma sensação de fraqueza e cansaço e às vezes pele pálida (palidez). Um número reduzido de plaquetas causa frequentemente machucados e pequenas manchas roxas na pele. Um número reduzido de glóbulos brancos aumenta a suscetibilidade à infecção.
• Se espalhado para a pele: Nódulos aparecem.
• Se espalhado para a medula espinhal: Braços e pernas podem ficar fracos ou a criança pode não ser capaz de mover certas partes do corpo espontaneamente.

Em casos raros, as crianças apresentam sintomas de uma doença chamada síndrome de Horner. Aqui, um tumor na região do pescoço pressiona os nervos que afetam um lado da face. As crianças têm uma pálpebra inchada, uma pupila pequena e transpiração reduzida em um lado do rosto.

Cerca de 90 a 95% dos neuroblastomas produzem hormônios como a adrenalina, que às vezes aumentam o ritmo cardíaco e causam ansiedade. Também podem existir outras síndromes associadas ao câncer (conhecidas como síndromes paraneoplásicas), tais como movimentos incontroláveis dos olhos (opsoclonus) e contrações repentinas dos músculos dos braços e pernas (myoclonus), podem ocorrer. a adrenalinao que às vezes aumenta a frequência cardíaca e causa ansiedade. Outras síndromes associadas com câncer (chamadas de síndromes paraneoplásticas), como movimentos oculares incontroláveis (opsoclonus) e rápidas contrações dos braços e pernas (myoclonus), podem ocorrer.

Diagnóstico

• Tomografia computadorizada (TC) ou imagem por ressonância magnética (IRM)
• Biópsia
• Às vezes análise de medula óssea e testes de urina

O diagnóstico precoce de um neuroblastoma não é fácil. Ocasionalmente, uma ultrassonografia no pré-natal de rotina detecta neuroblastoma em um feto. Se o câncer cresceu suficientemente, o médico pode sentir um caroço no abdômen da criança.

Se houver suspeita de um neuroblastoma, é feita uma TC ou RM do abdômen. Se for detectado um tumor, uma amostra é retirada e enviada para um laboratório para exame (biópsia). Uma amostra de medula óssea pode ser colhida para buscar células cancerígenas.

Uma amostra de urina pode ser testada para detectar níveis excessivos de hormônios semelhantes a adrenalina a adrenalinade hormônios.

Para ver se o câncer se espalhou, o médico pode fazer o seguinte:

• TC ou RM do abdômen, pélvis, tórax e algumas vezes do cérebro
• Cintilografia Óssea
• Raio-x dos ossos
• Exame das amostras de tecido do fígado, pulmões, pele, medula óssea ou osso
• Uma imagem obtida usando uma substância radioativa chamada metajodobenzilguanidina (MIBG), pode ser usada para detectar se o neuroblastoma se espalhou

O médico usa todas estas informações para determinar se o câncer é considerado de baixo, médio ou alto risco.

Prognóstico

O prognóstico depende de vários fatores, como a idade da criança no diagnóstico, se o tumor se espalhou e certas características do tumor conhecidas como propriedades biológicas (por exemplo, aparência do tumor sob o microscópio e algumas características do DNA dentro das células tumorais). Crianças mais novas cujo tumor não se espalhou, têm um melhor prognóstico.

A taxa de sobrevivência de crianças com uma doença que recebe um risco baixo ou médio é cerca de 90%. Se o câncer for considerado de alto risco, a taxa de sobrevivência é cerca de 15%. No entanto, métodos de tratamento mais recentes e mais intensivos com terapias combinadas aumentaram a taxa para mais de 50%.

Tratamento

• Remoção cirúrgica
• Quimioterapia
• Às vezes terapia de radiação ou transplante de células tronco
• Imunoterapia

O tratamento de um neuroblastoma é baseado na categoria de risco.

Câncer que não se espalhou pode muitas vezes ser removido e curado por cirurgia. 

Crianças com doença atribuída a um risco médio recebem quimioterapia com vincristina, ciclofosfamida, doxorubicina, etoposideo e cisplatina.

A quimioterapia de alta dose com transplante de células tronco é frequentemente usado para crianças com doença de alto risco. Para reduzir o risco de recorrência do câncer após tal tratamento, essas crianças recebem um medicamento chamado retinoide. Esta é uma substância química relacionada à vitamina A.

A radioterapia pode ser usada para doenças de médio ou alto risco ou para tumores inoperantes.

Imunoterapia é o modo mais recente de tratar crianças com câncer de alto risco. Esta terapia estimula a defesa imunológica do próprio corpo contra o câncer.

Fonte: msdmanuals.com